原发性淀粉样变性可发展致多发性骨髓瘤吗
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发布时间：2022-04-23 06:09
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时间：2023-09-21 04:58
淀粉样变(amyloidosis)是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白(amyloid)沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物，因其具有与淀粉类似的化学反应(如与碘反应等)而被称为淀粉样变，实际上与淀粉毫无关系。淀粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，临床上有多种不同的类型，分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性，而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。 原发性系统性淀粉样变，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。两性均可受累，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是腕管综合征，皮肤黏膜损害，肝肿大和巨舌。12%～40%的病人可见巨舌，由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、裂隙、溃疡和出血，部分伴疼痛性吞咽困难。早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点、瘀斑和紫癜，好发于皱褶凹陷部位如眼睑、鼻唇沟、颈部、腋窝、脐部、外生殖器和口腔。特征性的皮肤损害是无症状的表面光滑有蜡样光泽的丘疹、结节和斑块，呈正常肤色、琥珀色或*，常伴有出血倾向。发生部位与紫癜性损害类似，也可累及耳周、面部中心区域、颊黏膜和腹股沟。皮疹可以孤立存在，但也会融合成大的肿块，在面部者呈狮面样外观。另外还有发生在面、手及足部的硬皮病样损害；在眼睑、唇部、耳郭的黏液水肿样损害；头部的环状、斑状脱发或普秃；手掌部蜡样浸润伴出血和角化过度及迟发性卟啉病样损害；各种甲营养不良性改变如甲脆弱、甲缺如、甲下条纹、甲部扁平苔藓样损害以及皮肤黏膜的出血性或类天疱疮样损害等。累及骨骼肌出现背部疼痛；心脏、肾脏受累则发生心功能不全、蛋白尿和肾衰竭。部分患者有呕血或便血，约20%病人最终发生多发性骨髓瘤，出现骨痛等症状。本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。
