维普资讯 http://www.cqvip.com 第１１卷第７期 ２００２年７月 中国普通外科杂志 Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｓｕｒｇｅｒｙ Ｖ０１．１１ Ｎｏ．７ Ｊｕ１． ２００２ 文章编号：１００５－６９４７（２００２）０７－０３８５－０４ ・专家论坛・ 主动脉夹层和夹层动脉瘤的进展 汪忠镐 （浙江大学附属第一医院血管外科研究所，浙江杭州３１ｏｏ０６） 关键词：主动脉瘤；动脉瘤，夹层 中图分类号：Ｒ５４３．１６；Ｒ３２２．１２１ 文献标识码：Ａ 在祝贺Ｃｈａｒｌｅｓ Ｄｕｂｏｓｔ首次切除和移植法成功治 疗腹主动脉瘤５０周年的不长的时期里，此种手术早 在全球得到推广，数以百万计的病人得到了治疗，且 １ 发病率 在美国，夹层动脉瘤约占尸检的１１５００。每年 每百万人口中占５人（腹主动脉瘤破裂占３．５人）。 ５０—７０岁者较为多见，男多于女。 在近１０余年中进入了微创外科的新时期。常规手 术治疗死亡率已降到５％，甚至３％以下，５０年问实 现了一个难以想象的飞跃。 但是主动脉夹层性病变可不象前述疾病，虽然 ２ 病因学 主动脉夹层的确切病因不明，但与以下情况有 关：高血压、遗传性结缔组织病（如马凡综合征、 Ｔｕｒｎｅｒ和Ｅｈｌｅｒｓ．Ｄａｎｌｏｓ综合征、多囊肾病、主动脉中 膜变性）、主动脉缩窄、先天性主动脉瓣病、妊娠、动 脉硬化、主动脉炎性疾病、钝性或医源性创伤。 二百多年前已有夹层动脉瘤的描述，在其后的冗长 岁月中此病仅由尸检发现。近２０年来随着影像学 的发展，对诊断该病已无问题；但对其基本概念，尤 其是如何治疗问题，即便在医界也并不充分。如何根 治此病则又是举世未解决的问题。因而甚有必要探 ３ 分 类 按ＤｅＢａｋｅｙ分型：Ｉ型。主动脉夹层动脉瘤病变 讨这个最为凶险、治疗上又最为棘手、但又进展缓慢 的主动脉夹层和夹层主动脉瘤，包括主动脉夹层和 范围自升主动脉至远侧腹主动脉，以至更远；ｌＩ型， 病变仅涉及升主动脉；Ⅲ型，病交涉及降主动脉及以 远。膈上者为Ⅲａ型。膈下者为Ⅲｂ型。另一分型为 凡涉及升主动脉者均为Ｓｔａｎｆｏｒｄ Ｉ型；仅涉及降主动 脉及以远者为Ｓｔａｎｆｏｒｄ ＩＩ型（图Ｉ）。 夹层动脉瘤的差别？何种情况下需要治疗或紧急治 疗、现有的治疗方法是什么？诸法能达到的目的是 什么，如：缓解或治愈等基本概念。 早年的历史：Ｍｏｒｇａｇｎｉ于１７６１年叙述了主动脉 外膜下血肿。１ ８２２年Ｓｈｅｋｅｌｔｏｎ提出了伴有远侧主 动脉再入口的主动脉“双桶”现象。Ｌａｅｎｎｅｃ于１ ８２６ ４发病机理 夹层动脉瘤由真腔和假腔组成，被一层由内膜 或／和部分中膜所分割。中膜变性或胶元增加均减 少主动脉壁对血流的受承力。升主动脉和降主动脉 转折最明显处受血流的冲击最大。随着心脏的搏 动，上述部位随之扩展、回缩和摆动，对该部中膜弹 力纤维的损伤颇大。每年的心搏次数几乎达半亿次 年终于提出了夹层动脉瘤（ｄｉｓｓｅｃｔｉｎｇ ａｎｅｕｒｙｓｍ）这个 概念。１ ８３０年Ｅｌｌｉｏｔｓｏｎ提出升主动脉为发生夹层的 最常见部位，内膜撕裂常是横向，而外膜破裂则呈纵 向。１ ８３８年Ｐｅｎｎｅｃｋ报道了第１个美国病例。１ ８５５ 年Ｓｗａｉｎ报道了第１例生前得以诊断的病例。Ｂａｂｅｓ （１９１０）和Ｋｒｕｋｅｎｂｅｒｇ（１９２０）认为内膜撕裂不一定是 之多，加上高血压、中膜变性、滋养血管供血障碍、 先天性发育不良等因素，则很易引起上述部位管壁 创伤、壁问血肿和内膜以至不同程度的中膜穿破和 撕裂。血流进入壁问将主动脉分裂形成大范围的夹 层。以弓降部为例：如图２Ａ代表了弓降部的创伤 和壁问血肿及由此引起的早期内膜穿破。图２Ｂ和 形成主动脉夹层的必要条件，如主动脉滋养血管的 病变，同样可形成夹层。 收稿日期：２００２－．０４—３Ｏ。 作者简介：汪忠镐（１９３７一）。男，浙江杭州人，浙江大学附属第一医 院教授，主任医师，主要从事血管外科方面的研究。 ｃ均为弓降部撕裂致降主动脉外壁形成向远侧的有 ；． 维普资讯 http://www.cqvip.com 中国普通外科杂志 真假两腔的撕裂。当假腔在外侧（大多数情况如 此），而又无远侧再入口时，假腔受到更多的高压血 第１ｔ卷 官供血动脉的阻塞，如冠状动脉、头臂干动脉或内脏 动脉。由主动脉壁内血肿引起的夹层动脉瘤同样有 类似的死亡率。 流的离心性冲击和灌流影响，在夹层与主动脉外壁 间的撕裂过多时，撕裂的夹层被压向真腔，可致不同 程度以至完全性真腔受压（Ｂ２）。此时，下半躯体灌 注不足，可致截瘫和肝、肾、肠缺血。除非在远侧假 ７ 诊 断 早年本病均由尸检发现。近３０年来由于影像 技术的迅速发展，ＣＴ，ＭＲＩ、超声心动、螺旋ＣＴ、主动 脉造影和ＤＳＡ等可以对夹层动脉瘤进行有效的诊 断，经食管超声对降主动脉夹层的观察尤为确切；但 腔形成自假腔向真腔的穿破，也即较大的再入口时 （图２Ｂ３及箭头），才能使假腔减压而使真腔受压有 所缓解。这就是远侧开窗术有效的原因。图２Ｃ１ 是夹层病变向近侧延伸、图２Ｃ２和Ｃ３分别有３和２ 对于内膜撕裂的确切部位和病变程度和范围的观察 尚待进一步的提高。 个夹层，从而在病变的夹层内形成３和４个腔隙，进 一步说明了本病的复杂性。除形成夹层病变（Ｂ１） ８ 治 疗 ８．１ 内科治疗指征和方法 外，按Ｌａｐｌａｃｅ定律，较薄弱的弓降部外壁继续受到 更大的损伤，从而形成了膨出，也即夹层动脉瘤 指征：病情已不可能实施手术者；慢性主动脉夹 层而无夹层动脉瘤形成者；有再入口的和两条平行 （Ｃ４），其发展的结局几乎均为进一步的扩大和破 裂，即如图２Ｃ６所示病变破裂入胸腔，病人立即死 亡，也可穿入纵隔、心包等。图２ Ｃ５则示另一种很 夹层者；慢性病例在随访中无再扩大者。 对急性病例需在监护病房进行抢救，给予积极 的降压、Ｂ阻滞剂和镇痛治疗，必要时给予冬眠疗 法。同时密切观察病人各项生命体征的变化。避免 少见的现象：假腔外壁虽已穿破，血流灌入胸膜后间 隙。虽薄但具有一定抗张强度的胸膜偶而可将出血 加以局限，此为暂现象，但或许给病人带来一个抢救 应用过多的液体而引起的血流动力学扰乱或肺水肿 等严重后果。以积极的内科治疗改善病人各方面条 的机会。此时左胸出血不是鲜血，而是从胸膜后间 隙经胸膜渗出的血性液体。在造影片上可见到包绕 动脉瘤破裂的“微薄弧形征”便是一个典型的作为 包裹或局限夹层动脉瘤破裂的胸膜。 件，力争在病情稳定后酌情采用更积极的治疗。 ８．２ 手术治疗 ８．２．１ 手术指征 见附表。 附表 夹层动脉瘤的手术指征 ５ 并发症 包括动脉瘤破裂入胸腔、心包、纵隔和胸膜后， 或引起灌注不良综合征（ｍａｌｐｅｒｆｕｓｉｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ）或器 官灌注不良，它是主动脉夹层病变引起的严重后果 之一，发生率占３ ８％一５０％。文献报道：涉及冠状 动脉者占４．７％一７％，颈动脉者６．６％一２８％，锁 骨下动脉５．６％一１ ７％，肠系膜上动脉２．３％一 １１．９％，肾动脉３．２％一１ ２．４％，与脊髓循环有关的 肋间动脉１．８％一６．８％，髂股动脉１ ３．２％一３０％， 其机制与无远侧再入口和在夹层远端形成盲端、使 假腔压迫真腔造成真腔塌陷或填塞（ｃｏｌｌａｐｓｅ），从而 严重干扰其血运有关。 ８．２．２ 手术方法 ｌ９３５年Ｇｕｒｉｎ为一４３岁男性 主动脉夹层延伸到右髂动脉引起有右下肢急性缺血 ６ 自然病程 患急性夹层动脉瘤的病人可在发病后突然死 亡，或在数小时至数天内死亡。收集世界９６３例急 性夹层动脉瘤病人，其中５０％在４８ ｈ内死亡，每小 时死亡的危险占ｌ％；７０％死于１周内，９０％死于３ 个月内。早期死亡的主要原因是瘤体破裂或重要器 病人经右髂动脉切除夹层动脉内侧壁，即所谓开窗 术，缓解了右下肢缺血，病人术后第６ｄ死于肾衰。 Ａｂｂｏｔｔ以聚乙烯赛潞芬（Ｃｅｌｌｏｐｈａｎｅ）或奥纶（０ｒ． Ｉｏｎ）包裹慢性夹层动脉瘤延长了病人存活期。 ＤｅＢａｋｅｙ于ｌ９５４年５月为患ＩＩＩ型慢性夹层动脉 瘤的病人施行降主动脉部夹层动脉瘤切除，以缝合 维普资讯 http://www.cqvip.com 第７期 汪忠镐：主动脉夹层和夹层动脉瘤的进展 ３８７ 法闭合远侧假道后，行对端吻合术。他还于１９５５ 并发症，主要有术后出血、截瘫、急性心力衰竭、脑 年１月以同种移植物治疗类似病人，以及于同年３ 血管意外、肾功能衰竭、肺不张、胸腔积液、迷走神 月对急性ＩＩＩ型病人在降主动脉作了建于降主动脉 经麻痹、凝血机制障碍等。术后出血而再手术的机 的开窗术，此时，治疗的重点已为弓降部的内膜撕裂 率是４％一８％。术后截瘫或偏瘫占５％一８％（急 ——弓降部切除和重建（图２），改进了手术疗效。 性：慢性＝１９％：２．９％）。 Ｓｈａｗ于１９５５年进行了首例（如图３左的）经腹 ８．２．３ 微创外科 Ｍｉｔｃｈｅｌｌ报道４４例胸动脉瘤以 主动脉的夹层动脉瘤开窗术。 微创法用支架型人工血管进行治疗，其中仅包括 Ｂａｈｎｓｏｎ于１ ９５８年５月首次完成升主动脉慢性 Ｄｅｂａｋｅｙ Ｉ型慢性夹层动脉瘤１例。以该法成功地治 夹层动脉瘤的切除和置换术。Ｈｕｆｎａｇｅｌ于１ ９６１年首 愈了弓降部夹层动脉瘤，但３个月后因持续性胸痛 次完成急性升主动脉夹层和主动脉瓣关闭不全的手 而需行全降主动脉置换术。 术治疗。ＤｅＢａｋｅｙ于１９６５年首先完成涉及胸和腹主 Ｋｏｕｌ叙述了手术和微创腔内联合法治疗降主动 动脉的夹层动脉瘤的治疗。Ｇｒｉｅｐｐ于１９７５年首先 脉瘤，理由是手术需取胸腹联合切口和在体外循环 在深低温停循环下为慢性夹层动脉瘤病人完成主动 下切除和重建降主动脉，故无法取胸骨正中切口施 脉弓置换术。 术。但经此切口不仅可自降主动脉近侧放置支架型 Ｃａｒｐｅｎｔｉｅｒ于１ ９８ １年报导了旷置主动脉夹层和 血管，同时还能实行必要的冠状动脉架桥、瓣膜置换 将降主动脉血流逆转的方法治疗ＤｅＢａｋｅｙＩＩＩ型夹层 和升主动脉以至主动脉弓修复等手术。 动脉瘤５例（图３中、左），３例急性、２例慢性，手术 从１９９９年３月至２００１年８月，作者等采用微 均成功，术后造影证明夹层病变被旷置。其优点为： 创外科方法治疗４７例发生在胸主动脉上的血管疾 （１）以人工血管施升主动脉和腹主动脉架桥手术并 病。男３９例，女８例。病程１ ｄ至５个月，平均１个 不涉及发脆、薄弱和易出血的夹层病变，而是在相对 月。夹层动脉瘤３７例（ＤｅＢａｋｅｙ Ｉ，ＩＩ和ＩＩＩ型各１，２ 正常部位手术；（２）在降主动脉顶部置以永久性钳 和３４例），真性胸主动脉瘤５例（其中１例由大动 夹可完全逆转了降主动脉血流；（３）真腔内血流部 脉炎所致的弓降部动脉瘤伴远位胸主动脉狭窄）、 分恢复，使假腔体积和范围得到缩小；（４）弓降部血 假性动脉瘤３例，主动脉狭窄和主动脉减速伤各１ 流滞缓，使假腔顶部易于血栓形成。 例。病因：动脉硬化２６例、马凡综合症综合征２例、 包括主动脉瓣在内的全主动脉分期置换术，于 大动脉炎２例、职业相关（萨克斯吹奏者）、创伤和 １９８２年首先由Ｃｒａ￣ｆｏｒｄ以分期手术法完成。一期施 先天性各１例、原因不明者１４例。在夹层动脉病人 此术则由Ｍａｓｓｉｍｏ于１ ９８２年完成。无缝线的带端环 中，有剧烈胸痛者３６例（９７．３％）、高血压２６例 的腔内人工血管吻合法有助于手术。 （７０．０％）、血尿７例（１ ８．９％）、气短５例、休克和 总之急性期手术仅局限于即将或已发生并发症 肾功能障碍各４例、贫血３例、左侧血胸２例，心包 的主动脉节段的治疗，如升主动脉病变切除和置换 填塞和糖尿病各１例。作者以不锈钢ｚ形支架作为 或加冠脉重建的Ｂｅｎｔａｌ或Ｃ￣ｒｏｌ手术。在降主动脉 骨架，以真丝作为覆盖物，由聚丙烯无创线将二者以 则为弓降部切除和重建（图４），但在不少病例仍留 手工缝合成带膜支架。移植物的直径为宿主动脉的 下较大范围夹层。因而只能说是姑息性或非治愈性 直径加１ ５％，其长度根据需要而定。做成的带膜支 方法。在慢性期，因成纤维细胞的繁衍、增殖和纤维 架鞘入自行研制的导送系统中，经环氧一烷消毒后 化，则利于缝合或吻合。如病情许可，有条件者可行 备用。治疗在导管室内进行。采用全麻或硬膜外麻 胸、腹主动脉切开，用Ｃｍｗｆｏｒｄ重建法；或切除夹层， 醉或局麻（仅１次）。入路多经股总动脉（４２次）， 将多余外膜直接裁剪和缝合；或以 剖的人＿Ｔ－血管 其次为髂外动脉（４次）和主动脉（１次，体重仅有 施行直接重建（术中注意保持内脏血管的通畅）。 ３３ ｋｇ）。在ｘ线监视下，合适的支架移植物到位、释 前法由美国Ｈｏｐｋｉｎｓ大学首先提出，后者作者曾施行 放，血管造影复查。如有漏，则加１或２只相应支架 １例（图５）。更为广泛的根治性治疗，即全主动脉 移植物（１９—２２）。３７例夹层动脉瘤均用了带膜支 置换术，对慢性期的合适病例是可行的。 架：１例在主动脉弓，２例在升主动脉，３４例在降主 手术后并发症：这种手术具有高风险和严重的 动脉；以１枚带膜支架治愈全主动脉夹层和狭窄。 维普资讯 http://www.cqvip.com 中国普通外科杂志 结果：手术的死亡率已明显减低，其中ＤｅＢａｋｅｙ Ｉ和Ⅱ型死亡率是在５％一２７％之间，１，５和１０年 第１１卷 移位１例，再次置放合适支架移植物后封闭了漏口。 后期死亡２例，分别为肺癌转移和急性咯血 （５．４％）。４３例近期随访均存活，占９ １．４％。而在 作者另一组手术治疗的病人中，手术死亡率高达 １９．６％。现已有“支架误入假腔”的报道，此为并发 症。但当假腔严重压迫或填塞真腔，造影剂和导管 均无法进入真腔之际，又逢必须抢救的病例，如能以 的存活率分别为９ １％，７５％和３２％；急性Ⅲ型夹层 动脉瘤手术死亡率为６％一５０％，１，５和１ ０年的存 活率分别为９３％，８０％一９０％和１ ８％；慢性的Ⅲ型 夹层动脉瘤手术死亡率为４％一１ ７％，１，５和１０年 的存活率分别为９０％一９３％，７０％一７８％和３２％。 ＤｅＢａｋｅｙ Ｉ和Ⅱ型后期死亡的原因是心衰和中风， ７７％ＤｅＢａｋｅｙ ＩＩＩ型的后期死亡的主要原因是残留夹 层、心源性或猝死。作者的支架移植物置放技术成 功率现仍为１ ００％。每人应用内移植物１—３枚，平 均１．２４枚；其直径为２２—４４ｍｍ，平均３２ｍｉｌｌ；长度 支架型血管自假腔封闭瘤体，则可自假腔进行操作， 以达到留下者全为平行的夹层的目的，后者尚有自 愈的机会。图６ Ａ，Ｂ为实例，Ｃ，Ｄ分别显示自假腔 进行治疗和误入假腔，其差别不言而喻。 综上所述，微创血管外科，或少创手术加微创法 ２５—１ ００ｍｍ，平均７５ ｍｍ。术中发生早期漏２例，复 查中消失。围手术期死亡２例（５．４％），分别为冠 心病发作和糖尿病酸中毒。术后３个月支架型血管 在解决主动脉夹层和夹层动脉瘤这个举世未攻克的 难题上可能拥有良好的前景。而手术方法仍有其地 位和加速发展的需要。 ＇ ． ９ １ １ ‘ Ｉｉ ｉＩ￣ ￣－＇ｉ Ｉ，Ｗ：Ｂｔ＿ ， ～ｌ———国 —｛…一 ｊ一一—Ｊ ｛，， 图１病变的分粪 图３左侧为开窗术，中和右为Ｃａｒｐｅｎｔｉｅｒ手术 图４从左至右分别显示主动脉弓降部病变的切除和重建法 图５正中者显示在纵行全程切开的夹层病变上切除夹 层和裁剪，右侧示直接修复法，左侧示以纵剖的人工血 管重建法 图６ Ａ，Ｂ为实例（急性全主动脉夹层和弓降部夹层动脉 瘤形成、左血胸的７４岁老翁），示介入治疗前和后；ｃ，Ｄ分 别显示自假腔进行操作（类同病例）和误入假腔（并发症）， 差别显然